进行性延髓麻痹是什么

​​1. 病因与病理​​

• 病因尚未明确，可能与遗传、环境及生活方式相关，主要表现为脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元等部位的慢性进行性损伤。
• 病变侵犯桥脑和延髓的运动神经核，导致上、下运动神经元同时受损。

​​2. 主要症状​​

• ​​吞咽困难​​：饮水呛咳、食物滞留咽喉，易引发吸入性肺炎。
• ​​构音障碍​​：言语不清、声音嘶哑，最终可能完全丧失语言能力。
• ​​肌肉无力​​：舌肌萎缩伴肌束颤动、咀嚼无力，部分患者出现四肢肌肉萎缩。
• ​​其他体征​​：咽反射消失、软腭麻痹，晚期可能出现呼吸肌无力需呼吸机支持。

​​3. 疾病进展与预后​​

• 多发于中年以上人群，男性略多于女性，平均存活期约1-3年。
• 常因呼吸衰竭、窒息或严重肺部感染危及生命。

​​4. 诊断与治疗​​

• 诊断需结合神经系统检查、MRI等影像学手段，排除重症肌无力、脑干肿瘤等疾病。
• 目前无根治方法，治疗以对症支持为主，如鼻饲管置入改善营养、气管切开维持呼吸，中医针灸可能延缓肌肉萎缩。

患者需加强护理，预防并发症，并在医生指导下制定个性化管理方案。